惡性間皮瘤的臨床病理
惡性間皮瘤的臨床病理
【摘要】 目的 探討惡性間皮瘤的臨床病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷。
方法 對16例惡性間皮瘤患者的臨床資料、病理檢查及治療進(jìn)行分析，并復習相關(guān)文獻。
結果 患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲。
多發(fā)生在胸膜，腹腔，細胞有一定的異型性。
免疫表型：角蛋白陽(yáng)性，波形蛋白、上皮膜抗原(EMA)、S-10常為陽(yáng)性，有時(shí)結蛋白陽(yáng)性，偶爾bcl-2蛋白陽(yáng)性。
而CEA、CD15、B72.3和分泌成分幾乎總是陰性。
結論 惡性間皮瘤是一種少見(jiàn)的但惡性程度極高的疾病，多發(fā)生于縱隔，其發(fā)病率占胸膜腫瘤的5%。
分為局限性和彌漫性?xún)煞N，治療上多以綜合治療為主，但其預后較差。
【關(guān)鍵詞】 惡性間皮瘤;病理分析;診斷;治療
1 材料與方法
收集2005――2012年商丘市中心醫院和第一人民醫院確診的16例惡性間皮瘤病例，復習其組織病理學(xué)及臨床資料。
對患者的臨床資料分析，標本經(jīng)10%的固定、常規脫水、石蠟包埋、切片，行HE染色和免疫組化染色。
2 結 果
16例患者均為成年人，男性11例，女性5例，年齡35-69歲(平均52歲)。
病理分型：上皮型10例，梭形細胞型1例，混合型5例。
多發(fā)生在胸膜，腹腔，細胞有一定的異型性。
惡性間皮瘤臨床表現缺乏特異性，可有胸痛、咳嗽、腹脹、體重減輕，胸腹水或腫塊等。
胸腹水為滲出液，部分為血性。
本病易誤診為結核性胸腹水、轉移癌等。
胸腹水透明質(zhì)酸明顯增高大于0.8g/L者僅見(jiàn)于惡性間皮瘤。
胸腹水脫落細胞檢查亦有一定價(jià)值，但結果常難以判斷。
血清糖類(lèi)抗原-125(CA125)升高，有助診斷本病。
本資料患者有6例以胸腹水原因住院治療。
免疫組化主要是CEA陰性與腺癌進(jìn)行鑒別。
3 討 論
間皮瘤是由間皮細胞發(fā)生，間皮細胞是覆蓋人體內器官漿膜的細胞。
漿膜在人體的分布較廣，因此瘤除見(jiàn)于胸膜外，腹腔、心包膜、睪丸固有膜、輸卵管等漿膜面的間皮細胞也可發(fā)生。
間皮細胞來(lái)源于體腔上皮。
胚胎發(fā)育早期，在中胚層分裂形成體腔，在其表面覆蓋的中胚層細胞變?yōu)閱螌颖馄缴掀さ拈g皮細胞。
此種間皮細胞具有分化為上皮及纖維細胞的雙向分化能力。
因此，由間皮細胞發(fā)生的間皮瘤也具有雙向分化的特點(diǎn)。
關(guān)于間皮瘤的分類(lèi)，歷來(lái)有兩種分發(fā)。
一種是根據腫瘤的生長(cháng)方式將其分為限局性及彌漫性二大類(lèi)。
限局性類(lèi)內也有良性也有惡性，彌漫性類(lèi)內則均為惡性;另一種分類(lèi)方法是根據腫瘤性質(zhì)將其分為良性及惡性二大類(lèi)，然后再按瘤內的組織成分及結構分成各種亞型。
惡性間皮瘤組織學(xué)改變多種多樣，其分類(lèi)也較復雜，仍可按腫瘤細胞成分概括為：惡性間皮細胞型、惡性梭形細胞型、惡性雙向型(混合型)三種。
1976年Butchart首先提出一個(gè)惡性胸膜間皮瘤(MPM)的臨床分期法[1]：Ⅰ期，病變局限在胸膜腔內。
�、蚱�，病變侵犯胸膜以外組織，包括胸壁、肺及縱隔組織。
�、笃�，病變通過(guò)膈肌侵犯腹腔或侵犯對側胸膜。
�、羝�，遠處血性轉移。
臨床上應用較為廣泛。
但也有人認為它不能夠準確定義局部腫瘤的擴張程度和淋巴結轉移情況，而且此分期法不能反映腫瘤分期與預后的關(guān)系。
1990年UICC和美國癌癥聯(lián)合會(huì )聯(lián)合推出一個(gè)基于TNM的腫瘤分期法[2]，并于1997年進(jìn)行修訂。
該分期T分期類(lèi)似于Butchart分期，N分期則與非小細胞肺癌(NSCLC)的分期相同。
但由于MPM與NSCLC的生長(cháng)特性和淋巴結轉移途徑等生物學(xué)特性的不一致，也影響了此分期的臨床實(shí)用性[3]。
惡性間皮瘤需與以下病變鑒別：①肺腺癌。
在惡性上皮樣細胞型間皮瘤僅有腺體及腺管樣結構時(shí)而無(wú)惡性梭形細胞結構時(shí)，則難于與肺腺癌鑒別。
但肺腺癌一般CEA為陽(yáng)性，而間皮瘤的上皮細胞為陰性有鑒別意義。
�、诶w維肉瘤。
單純的惡性梭形細胞間皮瘤極為罕見(jiàn)，即使遇到此種病例，瘤組織內經(jīng)仔細檢查也包含有上皮性間皮細胞和梭形細胞間的移形成分，因此cytokeratin仍顯陽(yáng)性，可與纖維肉瘤鑒別。
�、刍と饬�。
雙向型間皮瘤因有腺樣裂隙及梭形細胞需與滑膜肉瘤鑒別[4]，根據發(fā)生部位不同來(lái)區分，滑膜肉瘤多見(jiàn)于四肢，很少轉移至胸腹部。
惡性間皮瘤是一種少見(jiàn)的，但惡性程度極高的腫瘤。
并且沒(méi)有標準的治療方式。
如果不做任何治療，它的自然生存率很低，有文獻報道其生存期僅4-12個(gè)月。
不像其他胸部惡性腫瘤，惡性間皮瘤經(jīng)常侵襲局部區域的重要器官，比如肺、心臟、大血管和食管等，而遠處轉移則較少。
因此，早期診斷和外科治療是至關(guān)重要的。
由于對單一方案治療效果的失望，人們取得的共識是外科最好聯(lián)合輔助的化療、放療或聯(lián)合放化療。
在所有治療中，聯(lián)合放化療被公認為能延長(cháng)病人的無(wú)瘤期生存，并能最大限度的減少腫瘤細胞的殘存。
惡性間皮瘤的預后與分期有關(guān)，但總的來(lái)說(shuō)預后較差，Ratzer等報告15/16例病人在起病后11-58個(gè)月死亡。
梭形細胞腫瘤較普通型腫瘤存活時(shí)間短。
全身化療，有時(shí)結合大病灶的手術(shù)切除和(或)放療可使某些病人緩解期延長(cháng)。
參考文獻
[1] 武忠弼，楊光華.中華外科病理學(xué)[上].北京：人民衛生出版社，2002年8月第1版.第十一章-第十二章.
[2] 劉彤華.診斷病理學(xué).北京：人民衛生出版社，2011年10月第2版第七章-第八章.
[3] 石峰，昌紅，陳奕至.腹膜后腫瘤112例臨床病例分析，2012，28(12)：1346-1350.
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