Lutembachers綜合征的外科治療MBA畢業(yè)論文

　　Lutembacher#39;s綜合征是一種臨床上少有的先天性心臟病。國內文獻對本病少有報道。本科2000年3月至2005年5月診斷此病5例，并行房缺損修補和二尖瓣置換，效果良好，均痊愈出院�，F報告如下。
　　
　　1  臨床資料
　　
　　1.1  一般資料
　　
　　本組5例，其中男1例，女4例，年齡38～58歲(平均47歲)，均有活動(dòng)后胸悶氣促，其中1例有四肢關(guān)節疼痛史。查體：血壓12～17/(8～11)kPa，胸骨左緣2～3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，心尖區聞及舒張期隆隆樣雜音；頸靜脈怒張、肝頸回流征（+）1例，肝肋下3cm、雙下肢水腫（+）1例。X線(xiàn)胸片示肺紋理增粗，右房、右室增大；術(shù)前心電圖示5例均有電軸右偏、右室肥厚；心房纖顫2例，右束支傳導阻滯1例。超聲心動(dòng)圖示5例均有繼發(fā)孔型房間隔缺損和二尖瓣中重度狹窄，二尖瓣瓣膜回聲增粗增強;中重度肺動(dòng)脈高壓3例，肺動(dòng)脈收縮壓（SPAP） 55～75mmHg;中度三尖瓣反流1例。心功能(NYHA)為Ⅲ～Ⅳ級， 其中1例心功能Ⅳ級。
　　
　　1.2 手術(shù)方法
　　
　　采用St?ckertⅡ型滾壓泵人工心肺機、膜肺，非搏動(dòng)性灌注，動(dòng)脈管路接40μm微栓過(guò)濾器，保持灌注流量2.2～2.4L/min·m2,維持平均動(dòng)脈壓（MAP）50～80mmHg、中心靜脈壓（CVP）5～15cmH2O。在全身麻醉和中低溫體外循環(huán)下作正中切口手術(shù)4例，經(jīng)右胸切口1例。術(shù)中探查見(jiàn)房間隔缺損2.5～4.0cm大小，二尖瓣口狹窄，瓣口面積0.8～1.25 cm2，二尖瓣瓣葉均有增厚。經(jīng)房間隔缺損或擴大房間隔缺損處理二尖瓣病變，5例均行補片修補房間隔缺損，二尖瓣置入25# Medtronic 機械瓣4例、置入27# Medtronic 機械瓣1例，改良Kay#39;s法行三尖瓣成形1例。主動(dòng)脈阻斷時(shí)間45～78min(平均62min)，體外循環(huán)時(shí)間62～95min(平均為83min)。
　　
　　2 結果
　　
　　4例心臟自動(dòng)復跳，1例除顫復跳，術(shù)后呼吸機使用時(shí)間8～15h。5例術(shù)后均應用少量多巴胺或多巴酚丁胺維持血流動(dòng)力學(xué)穩定。術(shù)后心超復查未見(jiàn)瓣周漏或殘余分流，術(shù)后無(wú)低心排及其它并發(fā)癥發(fā)生。5例均痊愈出院，心功能恢復至Ⅰ～Ⅱ級。
　　
　　3 討論
　　
　　經(jīng)典Lutembacher#39;s綜合征是指先天性繼發(fā)孔型房間隔缺損(ASD)伴先天或風(fēng)濕性二尖瓣狹窄(MS) ，約占房間隔缺損的2%～6%［１］。1916年Lutembacher系統的報告了此綜合征，此后不少學(xué)者研究表明本征的二尖瓣狹窄為風(fēng)濕性所致。Craig與Selzer強調，繼發(fā)孔型房間隔缺損的病人易患風(fēng)濕熱，因為繼發(fā)孔型房間隔缺損合并風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的病例遠遠多于兩者之間的隨機組合［２］。本組5例術(shù)后病理報告均為風(fēng)濕性改變。本綜合征的房間隔缺損多因二尖瓣狹窄，左房血大量經(jīng)缺損處向右房分流，故分流量常較單純的房缺大，肺動(dòng)脈明顯擴張。由于左向右分流，左房壓力常較單純的二尖瓣狹窄為輕，同時(shí)，分流也緩解了增高的左房-肺靜脈-肺毛細血管的壓力，使肺淤血得以改善，故早期即可出現右室容量負荷過(guò)度、充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓［３］。
　　
　　二尖瓣狹窄時(shí)經(jīng)皮球囊擴張(PBMV)后可繼發(fā)左向右分流及二尖瓣再狹窄，有作者稱(chēng)其謂獲得性L(fǎng)utembacher#39;s綜合征，它和經(jīng)典Lutembacher#39;s綜合征既有相同之處，又各有特點(diǎn)。經(jīng)典Lutembacher#39;s綜合征其病理生理變化是在有ASD的基礎上——左向右分流，以后合并MS使分流量增加。獲得性L(fǎng)utembacher#39;s綜合征的病理基礎是MS在先，ASD在后;癥狀主要同二尖瓣再狹窄及ASD的缺口大小有關(guān)，再狹窄時(shí)，左向右分流在短期內迅速增加，在同樣大小的ASD下，獲得性L(fǎng)utembacher#39;s綜合征的分流要比經(jīng)典Lutembacher#39;s綜合征大，右心室難以適應突然增加的容量負荷，故極易出現右心衰竭［４］。
　　
　　經(jīng)典Lutembacher#39;s綜合征由于左房壓力通過(guò)房缺分流而緩解，往往左房腔不大，因此通過(guò)右房徑路更易于顯露二尖瓣，同時(shí)因為左房腔不大，直接縫合房缺可能使左房腔更加縮小，故應用補片修補為宜。本組5例均采用自體心包片修補。因二尖瓣多為繼發(fā)性風(fēng)濕性改變，瓣膜多有增厚鈣化，對于瓣膜鈣化嚴重者，作者以為行二尖瓣置換為好。本組5例均采用換瓣術(shù)，術(shù)后恢復良好，無(wú)明顯不良并發(fā)癥。術(shù)中應注意檢查三尖瓣，即使病變較輕亦需整形以減輕反流，這有利于右心室功能的恢復。對于瓣膜風(fēng)濕改變較輕者，如瓣膜交界融合、鈣化不嚴重等情況下，作者認為經(jīng)皮球囊擴張二尖瓣，然后行房間隔缺損傘堵，此類(lèi)微創(chuàng )介入治療方式亦可達到滿(mǎn)意治療效果。另外，Lutembacher#39;s綜合征由于病情嚴重，常合并有肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，術(shù)前宜充分利尿、限鹽，以減輕前負荷，并術(shù)中做好心肌保護。

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