兒童不典型川崎病臨床發(fā)病狀態(tài)與分析

川崎病是兒童時(shí)期主要累及小動(dòng)脈的急性全身性非特異性血管炎，其中以累及冠狀動(dòng)脈最為重要，其繼發(fā)的冠狀動(dòng)脈病變如冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄等可引起冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等嚴重的并發(fā)癥，是決定病情嚴重程度及預后的主要因素。川崎病的診斷主要依據是其特征性臨床表現。但近年來(lái)，兒童不典型川崎病逐漸增多，臨床表現多種多樣，與許多疾病有相似之處，易導致誤診漏診;且因其冠狀動(dòng)脈受累的發(fā)生率高而危及患兒的生活質(zhì)量，故探討不典型川崎病的臨床早期診斷有著(zhù)重要的意義�，F將我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例報道如下:

　　1資料和方法

　　1.1診斷標準典型川崎病診斷標準［1］:發(fā)熱五天以上，伴下列5項臨床表現中至少4項者，排除其它疾病后，即可診斷：①四肢變化:急性期掌趾紅斑/手足硬性水腫/恢復期指趾端膜狀脫皮；②多形性皮疹；③雙側眼球結合膜充血；④口唇充血皸裂，黏膜充血，草莓舌；⑤頸部淋巴結腫大。

　　1.2一般資料：本組病例共30例，其中男:18例;女:12例，年齡：12例，3~5歲11例，5~10歲7例7~12歲;確診時(shí)間10天以?xún)?4例，大于10天3例。

　　1.3臨床表現：30例不典型川崎病患者中有持續發(fā)熱癥狀的28例，雙側球結膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，頸部淋巴結腫大14例，皮診12例，30例均出現指端膜狀脫屑，發(fā)現虹膜炎7例，2例有肝臟腫大，21例出現肛周潮紅脫皮。

　　1.4實(shí)驗室檢查結果30例中26例白細胞總數＞11×109/L；29例血小板＞350×109/L；28血C反應蛋白＞4mg/dl；27例血沉＞40mm/h；16例血清腦利鈉肽（BNP）≥22pmol/L;17例血高密度脂蛋白（HDL）＜80mg/dl;4例肝功異常。

　　1.530例病例均行心臟彩色多普勒超聲檢查，有16例冠狀動(dòng)脈壁回聲增強.其中冠狀動(dòng)脈擴張13例，冠狀動(dòng)脈瘤3例。

　　1.6及預后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治療，所有病例確診后均給予大劑量丙種球蛋白（IVIG）1g/kg，2d治療，同時(shí)加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d，分2~3次口服，熱退后減量，約2周后減至3~5mg/kg.d，維持治療6~8周或至血沉/冠脈恢復正常后停藥。僅有2例病例經(jīng)上述治療后3天仍未退熱，加用0.3mg/kg治療2天，體溫恢復正常;5例合并支原體感染者，加用阿奇霉素10mg/kg5天;所有病例均全部治愈，無(wú)遠期并發(fā)癥發(fā)生。

　　2討論

　　川崎病近年來(lái)發(fā)病率逐漸增高，已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病的主要原因之一。川崎病是一種原因不明的免疫系統過(guò)度活化所致的全身性血管炎，也是兒童時(shí)期主要累及小型動(dòng)脈的急性全身性非特異性血管炎［2］，其中以累及冠狀動(dòng)脈最為重要，其繼發(fā)的冠狀動(dòng)脈病變如冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄等可引起冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等嚴重的并發(fā)癥，且與青年時(shí)期的冠心病動(dòng)脈硬化、心肌纖維化有相關(guān)性而日益受到重視［3］。近年來(lái)非典型川崎病的報道日益增多，由于其臨床癥狀的不典型更易誤診漏診，延誤治療。深入研究其臨床特點(diǎn)是及時(shí)診斷和采取有效治療措施的關(guān)鍵［4］。 過(guò)去川崎病的診斷應具備6個(gè)主要條件，近年來(lái)國內外不典型病例報告逐漸增加，但不典型川崎病診斷標準尚未正式確定。有學(xué)者認為，不典型川崎病見(jiàn)于以下兩種情況:①診斷標準6項中只符合4項或3項，但在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)冠狀動(dòng)脈瘤者;②診斷標準6項中只有4項符合，但超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強，應除外其他疾�。�5］。作者研究發(fā)現少數不典型病例的臨床征象只有兩項，主要是發(fā)熱和指端膜狀脫屑。本組資料統計表明在診斷標準6項中出現機率最高的癥狀是雙側球結膜充血，口唇、口腔粘膜潮紅、干裂及恢復期指端膜狀脫屑�？谇徽衬�彌漫性充血，但不伴有水皰、潰瘍及偽膜。雙側球結膜充血不伴有眼部分泌物及瞼結膜充血。研究還發(fā)現發(fā)熱不是絕對指標，有無(wú)熱或熱程短于5d，熱型不規則，熱峰不超過(guò)38℃的病例。頸部淋巴結腫大在嬰幼兒出現少，年長(cháng)兒出現頻率大，有時(shí)比發(fā)熱癥狀出現早，易被誤診為流行性腮腺炎及化膿性淋巴結炎，這與患兒淋巴結發(fā)育程度有關(guān)。發(fā)現早期可伴有虹膜炎，嚴重者恢復期可出現角膜潰瘍，這是眼部小血管炎及間質(zhì)炎癥結果。作者認為虹膜炎存在對非典型川崎病早期診斷有很大的幫助，對于診斷不明確病例應注意眼部檢查。本組血液生化檢查中除了原田計分法中有用項目外還顯示有發(fā)病早期BNP增高及HDL膽固醇降低，血BNP是左心室分泌的氨基酸多肽，增高時(shí)反映心室壁張力增高及心肌炎癥。作者認為血BNP增高可作為非典型川崎病診斷指標之一。本組有17例患者出現HDL膽固醇值降低，由于血HDL膽固醇值有一定個(gè)體差異，可與個(gè)體恢復期比較，作者認為這項指標亦可作為非典型川崎病早期診斷的參考條件�？傊�，非典型川崎病不論主要癥狀數量多少，均有形成冠狀動(dòng)脈瘤甚至死亡的可能［6］，臨床上應給予重視。作者認為即使存在一個(gè)川崎病的典型癥狀，在很難考慮為其他疾病的情況下，應考慮到川崎病的診斷，并進(jìn)行必要的檢查，及時(shí)給予適當的，防止漏診和貽誤病情。

　　也有報道指出，川崎病發(fā)生冠脈損害可能與支原體感染有關(guān)［7］;本組資料血培養均陰性，病毒學(xué)檢查未做;5例合并支原體感染中，有2例合并冠脈擴張，因例數不足，尚無(wú)明顯統計學(xué)差異，在臨床治療中，應引起足夠重視。

　　參考

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　　[5]李萬(wàn)鎮.加強對川崎病診治的研究［J］.中華兒科雜志，2002;40(1):65~67

　　[6]淺井利夫.最近四川崎病の病態(tài)と病因.小兒科診療［J］，2001;8:1121~1128

　　[7]常健.李海波.肺炎支原體與肺炎衣原體感染在川崎病冠狀動(dòng)脈病變中的作用.臨床兒科雜志，2007;25(9):768~770

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