額骨內板增生癥的CT診斷及分型

        額骨內板增生癥（Hyperostosis frontalis international，HFI），病因不明，影像表現較為特殊，主要為局限性額骨內板增厚。國內報道較多，但國內文獻較少報道，為加深對額骨內板增生癥的認識，筆者搜集我院2004年1月至2010年12月經(jīng)CT診斷為額骨內板增生癥14例，就其臨床表現、影像學(xué)特點(diǎn)及分型討論分析如下：
        1  材料與方法
        14例均為女性，年齡60-74歲，平均65歲，臨床表現除3例為頭部外傷后來(lái)院就診發(fā)現外，其余11例均有平素頭暈病史，最長(cháng)者病史一年，其中5例因頭痛來(lái)診，6例因單側肢體無(wú)力來(lái)院就診。既往均有高血壓病史，9例有糖尿病史，并且均屬體型偏胖者，且婦科檢查全部已停經(jīng)。實(shí)驗室檢查除9例血糖升高，尿糖（+），余者生化檢查均無(wú)異常發(fā)現。
        2  結果
        2例常規攝取X線(xiàn)頭顱正側位片、顱腦CT掃描，3例采用Picker1200EX全身CT機，掃描系數為120KV、65MA,其余11例均采用somatom歡悅全身螺旋CT機，掃描系數130KV、260MAS，14例中病變全部為雙側額骨受累，其X線(xiàn)平片表現為額骨內板彌漫性增厚，邊緣較清，8例表現為梭形，內緣光整，6例額骨內緣表現凹凸不平，結節狀增厚。內緣模糊并且均未跨越冠狀縫，頂骨、枕骨、顱底骨質(zhì)結構未見(jiàn)異常，亦未見(jiàn)顱底凹入、扁平顱底等顱頸交界異常。CT平掃，雙側額骨內板呈梭形，結節狀團塊狀增厚，最厚者達1cm以上，均未跨越中線(xiàn)部位及冠狀縫，外板未見(jiàn)明顯增厚現象。1例雙側額骨內板呈梭形對稱(chēng)性增厚；3例額骨內板呈結節狀、團塊狀增厚，亦呈對稱(chēng)性分布；2例額骨內板呈梭形結節狀、團塊狀不對稱(chēng)性增厚；另1例額骨內板一側呈梭形，對側呈結節狀增厚。均有腦萎縮及鄰近腦實(shí)質(zhì)受推壓現象，蛛網(wǎng)膜下腔狹窄。合并左基底節區腔隙性腦梗塞5例，右基底節區腔隙性腦梗塞3例，雙側豆狀核鈣化1例。
        3  討論
        額骨內板增生癥（Hyperostosis frontalis international，HFI），多見(jiàn)于中老年女性，絕大多數為絕經(jīng)后婦女，在男性中極為少見(jiàn)。本癥在歐美國家女性中較常見(jiàn)，在亞洲報道較少[1]。
HFI可以完全沒(méi)有臨床癥狀，只是X線(xiàn)或CT掃描偶然或體檢中發(fā)現，額骨內板的彌漫性均勻或不均勻增厚，不跨越中線(xiàn)及顱骨縫，并伴鄰近的腦實(shí)質(zhì)受推壓移位，增厚的內板僅局限額骨鱗部及結節部，不累及額骨眶板和篩鞍等顱底骨。該病至今病因不明，可能與骨質(zhì)代謝異�；騼确置诩に胤置谡系K有關(guān)[2]。        Chaljub等認為HFI是一種良性顱骨硬化樣改變，為正常變異。一些文獻報道可產(chǎn)生一些臨床癥狀，如頭痛、肥胖，陳祖培等又稱(chēng)之為肥胖多毛、額骨增厚綜合征。但至今為止，該病病因仍未十分明確，文獻報道的臨床癥狀諸如肥胖、高血壓、糖尿病、多毛以及一些神經(jīng)癥狀等，亦是中老年以上患者經(jīng)常伴隨的癥狀和體征，到底與HFI之間是否有內在必然的聯(lián)系，到目前為止，尚無(wú)法證實(shí)。筆者認為部分病人的頭痛頭暈可能會(huì )與額骨內板的過(guò)度增厚致使前顱窩的骨性容積縮小，并且壓迫到鄰近的額葉腦實(shí)質(zhì)所產(chǎn)生的癥狀，而大腦半球額區在功能上屬于相對的盲區，所以相對精細的功能障礙不明顯。HFI的X線(xiàn)及CT表現典型，但以CT影像表現尤為特殊、直觀(guān)：雙側額骨內板的彌漫性增厚增生，并且不累及顱底骨質(zhì)及外板，不越過(guò)正中線(xiàn)及骨縫。本組14個(gè)病例均能做出正確診斷，并且部分實(shí)驗室檢查均屬正常范圍之內，結合其特殊的影像表現，均能做出正確診斷，并且部分病例增厚的內板不局限于額骨，尚有累及頂骨內板的報道。HFI就其內板增生形態(tài)及累及范圍可分為三型：Ⅰ型，即額骨內板對稱(chēng)增厚型，又可分為兩個(gè)亞型，ⅠA即內板對稱(chēng)性增厚呈梭形，ⅠB即內板對稱(chēng)性增厚呈結節狀。Ⅱ型，即不對稱(chēng)增厚型，ⅡA型增厚的內板，一側呈梭形，一側呈結節狀，ⅡB均為結節狀增厚，但程度不等。Ⅲ型，即彌漫增厚型，在Ⅰ型和Ⅱ型的基礎上伴有頂骨內板的增厚。
        HFI國內報道較少，其臨床癥狀沒(méi)有特異之處，但其影像學(xué)特點(diǎn)較為典型，認識該病后印象深刻，不易漏診。筆者認為該病的發(fā)病原因可能與老年女性病人自身內分泌激素分泌或代謝障礙有關(guān)，最有可能為雌激素的生成與代謝障礙，但有待進(jìn)一步證實(shí)。認識該病的意義主要在于其鑒別診斷，以免誤診與漏診。HFI必須與以下疾病加以鑒別：①額骨骨瘤，發(fā)生于額骨內板的骨瘤較易混淆，但致密型骨瘤密度較HFI高，并呈現為象牙質(zhì)樣，松質(zhì)型骨瘤有時(shí)難以區別，但骨瘤單側單發(fā)者多見(jiàn)。②Paget病，即畸形性骨炎，顱骨全層受累，彌漫性骨硬化，內、外板及板障均呈絮狀增厚，伴顱底凹陷。③成人垂體生長(cháng)激素腺瘤，即指端肥大癥，顱蓋骨增厚，板障增寬，鼻竇氣化明顯，下頜骨前突。④骨纖維異常增殖癥，以額骨水平部為明顯的顱底骨大面積均稱(chēng)或不整形的骨增生，額骨垂直部多發(fā)囊狀低密度區，常越過(guò)中線(xiàn)累及對側骨質(zhì)。⑤石骨癥，顱面骨彌漫性骨硬化，以顱底明顯，并有夾心椎形成。 
參 考 文 獻
[1]宛四海.額骨內板增生癥的X線(xiàn)和CT診斷.臨床放射學(xué)雜志，2004，23：641.
[2]Armelagos G，Chrisman OD.Hypreostosis frontalis international：a nubian cases，AM j phys Anthropol，1988，76：25.

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