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內科主治醫師輔導：過(guò)敏性紫癜的臨床表現
過(guò)敏性紫癜又稱(chēng)Henoch-Schonlein紫癜，是一種侵犯皮膚和其他器官細小動(dòng)脈和毛細血管的過(guò)敏性血管炎，常伴腹痛、關(guān)節痛和腎損害，但血小板不減少。有人認為過(guò)敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬于同一個(gè)譜系疾病。
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一、一般癥狀
多數患者于發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史及癥狀。
二、皮膚表現
典型皮疹為棕紅色斑丘疹，突出于皮表，壓之不退色，單獨或互相融合，對稱(chēng)性分布，以四肢伸側及臀部多見(jiàn)，很少侵犯軀干，可伴有癢感或疼痛，成批出現，消退后可遺有色素沉著(zhù)。除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹.血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結合膜也可出現紫癜。
三、關(guān)節表現
關(guān)節可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙。病變常累及大關(guān)節，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節多見(jiàn)，可呈游走性，常易誤診為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節周?chē)∽�，可反復發(fā)作，不遺留關(guān)節畸形。
四、腹部表現
腹痛常見(jiàn)，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無(wú)腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規則蠕動(dòng)，可導致腸套疊，可捫及包塊，多見(jiàn)于兒童。偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜，常易誤診為“急腹癥”。
五、腎臟表現
腎炎是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率在12～65%。一般于紫癜出現后1～8周內發(fā)生，輕重不一，有的'僅為短暫血尿，有的很快進(jìn)展為腎功衰竭，但少見(jiàn)。主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現，少數可為慢性腎炎、腎病綜合征、個(gè)別病例可轉入慢性腎功衰竭。
以上四型(皮膚、關(guān)節、腹部、腎臟)可單獨存在，兩種以上合并存在時(shí)稱(chēng)為混合型。
六、其他
少數病人出現紫癜后，病變累及腦膜血管，表現為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數可累及呼吸系統，表現為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
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一、核心表現：皮膚紫癜 —— 診斷的 “必備體征”
皮膚紫癜是過(guò)敏性紫癜的首發(fā)癥狀及診斷核心，典型表現具有對稱(chēng)性、離心性、非血小板減少性三大特點(diǎn)，多出現于負重部位（如雙下肢、臀部，偶累及上肢、軀干），具體可分為三階段：
初發(fā)階段：多為針尖至黃豆大小的紅色斑疹或斑丘疹，壓之不褪色（與充血性皮疹鑒別要點(diǎn)），部分伴輕微瘙癢，無(wú)疼痛或壓痛；
進(jìn)展階段：數小時(shí)至 1 天內，斑疹逐漸隆起，轉變?yōu)樽霞t色紫癜，可融合成片狀，嚴重時(shí)出現水皰、血皰，甚至破潰、結痂（提示血管炎病變較重）；
消退階段：紫癜消退后不留瘢痕，可遺留暫時(shí)性色素沉著(zhù)，常分批出現，新舊皮疹并存（此特點(diǎn)有助于與其他紫癜性疾病鑒別，如血小板減少性紫癜皮疹多單次出現，無(wú)分批現象）。
臨床注意點(diǎn)：少數患者發(fā)病初期無(wú)明顯紫癜，僅表現為皮膚水腫（多見(jiàn)于眼瞼、面部、手足背），易誤診為蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫，需密切觀(guān)察后續皮疹變化，若水腫區域出現紫癜，需及時(shí)修正診斷。
二、常見(jiàn)伴隨表現：關(guān)節、胃腸道受累 —— 易誤診的 “警示信號”
�。ㄒ唬╆P(guān)節受累：過(guò)敏性紫癜性關(guān)節炎（約 70% 患者出現）
受累部位：以大關(guān)節為主，依次為膝關(guān)節、踝關(guān)節，其次為肘關(guān)節、腕關(guān)節，多為非對稱(chēng)性、游走性疼痛（與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎的對稱(chēng)性、持續性疼痛鑒別）；
癥狀特點(diǎn)：關(guān)節疼痛伴腫脹，活動(dòng)受限，但無(wú)關(guān)節畸形（區別于風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節炎），疼痛程度與皮疹嚴重程度無(wú)直接關(guān)聯(lián)，部分患者關(guān)節癥狀先于皮疹出現（約 10%），易誤診為 “風(fēng)濕性關(guān)節炎” 或 “關(guān)節扭傷”；
預后：關(guān)節癥狀多在數天至 1 周內緩解，無(wú)后遺癥，僅少數患者因關(guān)節腔積液需短期制動(dòng)。
�。ǘ┪改c道受累：過(guò)敏性紫癜性胃腸炎（約 50%~60% 患者出現）
典型癥狀：以腹痛為核心，多為陣發(fā)性絞痛，位于臍周或下腹部，可伴惡心、嘔吐、腹瀉，嚴重時(shí)出現嘔血、黑便或血便（提示胃腸道黏膜血管炎導致黏膜糜爛、出血）；
危重癥表現：少數患者出現 “腸套疊”（兒童多見(jiàn)，表現為突發(fā)劇烈腹痛、果醬樣便、腹部包塊）、“消化道穿孔”（罕見(jiàn)，表現為持續性劇烈腹痛、腹肌緊張），需緊急外科干預；
誤診風(fēng)險：約 20% 患者胃腸道癥狀先于皮疹出現，易誤診為 “急性胃腸炎”“腸蛔蟲(chóng)癥”“闌尾炎”，臨床需警惕：若腹痛患者伴 “皮膚水腫”“關(guān)節痛”，且血常規提示血小板正常、嗜酸性粒細胞輕度升高，需高度懷疑過(guò)敏性紫癜。
三、關(guān)鍵預后相關(guān)表現：腎臟受累 —— 決定疾病長(cháng)期結局
腎臟受累（過(guò)敏性紫癜腎炎，HSPN）是過(guò)敏性紫癜最嚴重的并發(fā)癥，直接影響患者長(cháng)期預后，發(fā)生率約 30%~50%（兒童高于成人），多在皮疹出現后 1~4 周內發(fā)生，少數可延遲至數月后。
輕癥表現：無(wú)癥狀性血尿（鏡下血尿為主，尿紅細胞＞5 個(gè) / HPF）或輕度蛋白尿（尿蛋白定量＜0.5g/24h），無(wú)水腫、高血壓；
中度表現：肉眼血尿或大量蛋白尿（尿蛋白定量 0.5~3.5g/24h），可伴輕度水腫、血壓升高；
重癥表現：腎病綜合征樣表現（大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫）或急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能不全），少數進(jìn)展為慢性腎衰竭；
臨床監測：所有過(guò)敏性紫癜患者需在發(fā)病后 6 個(gè)月內定期復查尿常規（每周 1 次，持續 1 個(gè)月，后每 2 周 1 次，持續 2 個(gè)月，再每月 1 次至 6 個(gè)月），必要時(shí)查尿微量白蛋白 / 肌酐比值、腎功能，早期發(fā)現腎臟受累。
四、少見(jiàn)表現：其他系統受累 —— 易被忽視的' “伴隨癥狀”
神經(jīng)系統受累（＜5%）：表現為頭痛、頭暈、驚厥、意識障礙，少數出現周?chē)窠?jīng)病變（如肢體麻木、無(wú)力），多因腦血管炎導致腦組織缺血或出血，需結合頭顱 MRI、腦脊液檢查明確診斷；
呼吸系統受累（罕見(jiàn)）：表現為咳嗽、咯血、哮喘，嚴重時(shí)出現 “肺出血”（表現為咯血、呼吸困難、低氧血癥），需與 “肺出血 - 腎炎綜合征” 鑒別；
生殖系統受累（罕見(jiàn)，兒童男孩多見(jiàn)）：表現為陰囊水腫、睪丸疼痛，易誤診為 “睪丸炎”“睪丸扭轉”，超聲檢查可見(jiàn)陰囊壁水腫、睪丸血流正常（區別于睪丸扭轉的 “血流減少”）。
五、臨床鑒別要點(diǎn)：與相似疾病的核心區分
與血小板減少性紫癜（ITP）鑒別：HSP 血小板計數正常，皮疹為 “隆起性紫癜”；ITP 血小板顯著(zhù)減少，皮疹為 “扁平性瘀點(diǎn)、瘀斑”，無(wú)關(guān)節、胃腸道受累；
與川崎病鑒別：川崎病多伴 “發(fā)熱、球結膜充血、唇紅皸裂、頸部淋巴結腫大”，無(wú)紫癜樣皮疹，冠狀動(dòng)脈受累常見(jiàn)；
與系統性紅斑狼瘡（SLE）鑒別：SLE 多伴 “面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、蛋白尿”，自身抗體（抗核抗體、抗 dsDNA 抗體）陽(yáng)性，無(wú)分批出現的紫癜。
綜上，過(guò)敏性紫癜臨床表現具有 “多系統、多樣化” 特點(diǎn)，臨床診斷需以 “皮膚紫癜” 為核心，結合關(guān)節、胃腸道、腎臟受累表現，同時(shí)排除其他紫癜性疾病，早期識別腎臟受累并及時(shí)干預，是改善患者長(cháng)期預后的關(guān)鍵。
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